多系统神经萎缩(MSA)是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病,一般情况下从首发症状确诊到死亡,大约能生存1~18年不等,中位时间为6-10年,存活时间差异较大,与亚型及照护情况有关。在主要为回顾性的研究中,MSA从发病到残疾里程碑的中位时间如下:发生自主神经功能障碍,2.5年;需要使用助行器,3年;受限于轮椅代步,3.5-5年;卧床不起的状态,5-8年。
MSA从发病至死亡的中位时间为6-10年。然而,存活情况的差异较大,有些MSA患者症状出现后可存活15年甚至更长时间。尤其,40岁前发病(又称青年发病型MSA)的患者生存期比通常报道的MSA生存期更长。在不同的研究中,生存期较短的危险因素包括:诊断为震颤麻痹型MSA(即MSA-P)、膀胱排空不完全、发病年龄较大、早期或严重自主神经功能衰竭、喘鸣早发、女性、从发病到首次残疾临床里程碑出现的时间较短(例如:经常摔倒、认知功能障碍、莫名其妙的言语、严重吞咽困难、依赖轮椅、需要使用尿管)。
这个病实际上也是分型的。不同的分型,进展和预后也是不同的。MSA有两种临床亚型,其中以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为MSA P型,以小脑性共济失调为突出表现者称为MSA-C型。从首发症状进展到合并运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1~10年) ;从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3、5、8和9年。这病很难治但中医痿证之《益脑补髓汤》治疗多系统萎缩方面取得了肯定的疗效,在运动功能显著改善后,患者的生命将得到延长。
多系统萎缩临终前有什么征兆?病情一直发展加重就这样了吗?
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