多系统萎缩(MSA)是一种散发的,罕见的,病因不明的神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等,表现为帕金森综合症、小脑性共济失调、自主神经功能障碍等多个系统功能障碍的不同组合,成人发病,缓慢起病,逐渐进展,目前仍缺乏有效的治疗手段。多数患者预后不良,平均生存期在9年左右,早期诊断及对症治疗可能延缓病情的发展。
可分为以下几型:
(1)SND:以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性。OPCA:以小脑症状为主的橄榄体-脑桥-小脑萎缩。SDS:以自主神经系统的功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征。
(2)MSA-P型:以帕金森病样症状(运动迟缓,伴肌强直、震颤、姿势不稳等)为主。MSA-C型:以小脑症状(如步态共济失调、小脑性构音障碍、小脑性眼动障碍等)为主
基本病理表现为神经元缺失和胶质细胞增生,其病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体形成。发病机制可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关,其病变部位广泛,损害范围可发生在下橄榄核、脑桥核、小脑,黑质等。
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